التصلب الجانبي الضموري
التصلب الجانبي الضموري (بالإنجليزية: Amyotrophic lateral sclerosis) يرمز له اختصاراً ALS) هو شكل من أشكال أمراض الأعصاب الحركية. التصلب العضلي الجانبي (أحيانا يلقب Maladie de Charcot) سريع الانتشار، قاتل، يسبب ضمور الجهاز العصبي بسبب ضمور الاعصاب الحركية والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية. غالبا ما يطلق على هذا المرض(Lou Gehrig's Disease) في أمريكا الشمالية بعد إصابة يانكيز النيويوركي نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينغ هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي توفي في 14 مارس 2018 ، ويسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور الاعصاب الحركية السفلية والعلوية وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات. وتضعف العضلات تدريجيا، ولا تقوى على أداء مهامها ويفقد التحكم بجسمه، ويحدث بها اختلاجات (الرعشات غير المرئية) بسبب فقد الامداد العصبى وأحيانا ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبي. وقد يفقد المريض القدرة على بدء أو السيطرة على كل الحركات الإرادية ؛ بينما العضلات العاصرة للأمعاء والمثانة والعضلات المسؤولة عن حركة العين عادة (و لكن ليس دائماً) ما تنجوا من هذا التأثير.
الوظائف المعرفية عموما لا تتأثر إلا في حالات معينة كما هو الحال عندما يرتبط هذا المرض مع خرف الفص الامامي الجانبي، حيث أن بعض التقارير أوضحت أن هناك تغيرات معرفية في كثير من المرضى ترى عند اخضاعهم لبعض اختبارات النفسية العصبية. الأعصاب الحسية، والجهاز العصبي الذاتي، الذي يتحكم في وظائف مثل التعرق، عادة ما يحافظوا على وظائفهم.
لا يوجد علاج لـلحالة معروف. قد يديم الدواء المسمى ريلوزول الحياة حوالي شهرين إلى ثلاثة أشهر. قد يؤدي التنفس الصناعي إلى تحسين الجودة ومدة الحياة. يمكن أن يصيب المرض الأشخاص في أي عمر، ولكن عادة ما يبدأ في سن الستين وفي الحالات الموروثة في سن الخمسين تقريبًا. معدل البقاء على قيد الحياة من بداية المرض حتى الموت هو من سنتين إلى أربع سنوات. حوالي 10 ٪ على قيد الحياة لفترة أطول من 10 سنوات. يموت معظمهم من فشل في الجهاز التنفسي. في معظم أنحاء العالم، معدلات المرض غير معروفة. في أوروبا، يصيب المرض حوالي اثنين إلى ثلاثة أشخاص لكل 100,000 في السنة.
ويعود تاريخ المرض إلى ما لا يقل عن 1824 من قبل تشارلز بيل. في عام 1869، وصف جين مارتين تشاركوت العلاقة بين الأعراض والمشاكل العصبية الأساسية، والذي بدأ في عام 1874 باستخدام مصطلح التصلب الجانبي الضموري. أصبحت معروفة في الولايات المتحدة في القرن العشرين عندما أثرت في عام 1939 على لاعب البيسبول لو جيريج وفي وقت لاحق في جميع أنحاء العالم بعد تشخيص الكوسمولوجي ستيفن هوكينج عام 1963. في عام 2014، انتشرت مقاطع الفيديو الخاصة بتحدي دلو الثلج على الإنترنت وزاد الوعي العام بهذه الحالة.
بداية المرض قد تكون غامضة وقد لا يتم الانتباه للاعراض. الاعراض الأولى تشمل ضعف واضح و/ أو ضمور في العضلات. ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق، و/ أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف. حيث ينتج الوخز، التقلص، وغيرها من الاعراض المرتبطة بهذا المرض نتيجة لموت الخلايا العصبية الحركية، وبالتالي إذا وجدت هذه الأعراض دون ضعف أو ضمور في العضلات المتأثرة على الارجح ليس مرض التصلب العضلي الجانبي.
الأجزاء من الجسم التي تظهر عليها الاعراض الأولى تعتمد على أي الخلايا العصبية في الجسم التي أصيبت أولا. ويواجه نحو 75 ٪ من الاشخاص (بدءا من الاطراف) مرض التصلب العضلي الداخلي. وفي بعض هذه الحالات تبدا الأعراض في واحدة من الساقين، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجري أو يشعرون أنهم ينطلقون أو يتعثرون أكثر من المعتاد. بعض المرضى الآخرين الذين يبدأ المرض فيهم بالتأثير على طرف واحد قد يلاحظون تأثير المرض على الكف أو الذراع حيث أنهم يجدون صعوبة في أداء المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل تزرير القميص، الكتابة، أو لف المفتاح في القفل. وأحيانا تظل الأعراض محصورة في طرف واحد، الأمر الذي يعرف تصلب العضلات ذو الطرف الواحد.
نحو 25 ٪ من الحالات يبدأ مرض تصلب العضلات الجانبي، (ذو البداية البصلية من النخاع الشوكي). فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح. حيث يصبح الكلام ملعثم وغير مرتب. الكلام من الانف وفقد قوة الصوت غالبا ما تكون الأعراض الأولى. وصعوبة في البلع، ويتبع ذلك عدم المقدرة على تحريك اللسان. وأحيانا فقد النطق تماما مع عدم القدرة على حماية المجرى الهوائي عند البلع.
بغض النظر عن أي الأعضاء يتأثر أولاً، فإن ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. المرضى الذين يعانون من صعوبة متزايدة في الحركة، والبلع (عسر البلع)،أو التحدث أو تكوين الكلمات (التلعثم أو صعوبة التكلم). وتشمل الأعراض الناتجة عن تاثر الاعصاب الحركية العلوية تصلب العضلات (التحجر) والمبالغة في ردود الفعل بما في ذلك رد الفعل جاج المفرط. كما يشير رد الفعل الغير طبيعي الذي يدعى علامة بابينيسكي(اصبع القدم الكبير يتمدد إلى أعلى والاصابع الأخرى تنفرج عن بعضها) إلى وجود تلف في الاعصاب الحركية العليا.أما الأعراض التي تصحب تلف الاعصاب الحركية السفلى تشمل ضعف وضمور في العضلات، وتقلصات العضلات، والإحساس باختلاجات في العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد (التحزم). نحو 15-45 ٪ من المرضى بالتصلب العضلي ذو التأثير الغير صلبي والذي يعرف أيضا باسم "عدم الاستقرار العاطفي"، والذي يشمل الانفلات في الضحك، والبكاء أو الابتسام، ويعزى ذلك إلى تدهور الاعصاب الحركية الصلبية العليا مما يؤدى إلى المبالغة في التعبير الحركي عن المشاعر.
حتى يتم تشخيص أي شخص بأنه مصاب بتصلب العضلات الجانبى لابد أن يعاني من أعراض وعلامات تلف كل من الاعصاب الحركية العليا والسفلى التي لا يمكن أن تعزى إلى أسباب أخرى.
المراجع
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق